Maladie de Behcet.

Maladie decrite en 1937 par le DR behcet.Tres presente dans le bassin méditérranéen et le Japon.Genetique .Maladie de l'adulte jeune entre 18 et 40ans et qui se définit comme etant une multivascularite(surtout les veines et touchant les vaisseaux de ts calibres) associant une aphtose bipolaire(buccale et genitale)et des lésions occulaites(uvéite).
On peut trouver aussi des atteintes articulaires(arthralgies,polyarthrites,ostéonecrose),des manifestations neurologiques du behcet (ou neurobehcet),des manifestations digestives,respiratoires,rénales...


Voila un petit apperçu sur cette maladie qui evolue dans le temps avec des periodes de remissions et de rechutes ..

J'attends un débat et vos questions...

qlq'n m'a proposé un jour d'écrire un article sur cette maladie (il était membre d'une association qui s'occupe des rares cas atteints), j'en ai parlé a un bon nombre de médecins oranais et tous connaissaient la maladie mais aucun d'entre eux ne l'avait diagnostiquée au cours de sa carrière

j'ai deux patients atteints de cette maladie dans mon entourage.C'est une pathologie rare mais il faut y penser en cas d'aphtose récidivante.

existe il une forme ss aphtose??

merci zen c'est intéressant, je pense que c'est une maladie un peu difficile a diagnostiquer et à découverte fortuite puisk on néglige tous les aphtes et on cherche a les traiter sans se méfier aux cause qui peuvent étre génétiques tu c personnellement j'ai jamais pensé a ça.
mais est ce qu'il faut orienter chaque patient qui a des aphtes et qui vient demander conseils, au médecin?

rifa a écrit:merci zen c'est intéressant, je pense que c'est une maladie un peu difficile a diagnostiquer et à découverte fortuite puisk on néglige tous les aphtes et on cherche a les traiter sans se méfier aux cause qui peuvent étre génétiques tu c personnellement j'ai jamais pensé a ça.
mais est ce qu'il faut orienter chaque patient qui a des aphtes et qui vient demander conseils, au médecin?

Tu dois savoir interroger le patient et savoir trouver une notion de récidive.Une notion d'atteinte génitale et d'autres signes....ceci doit attirer ton attention.
Une premiere atteinte doit quand meme éveiller des soupçons..

trakos a écrit:existe il une forme ss aphtose??

Merci de reapparaitre et de t'interesser.Ta présence servirait a stimuler la discussion...
La maladie de Behcet est definie par des ulcérations buccales récidivantes associées a deux des manifestations suivantes:ulcérations génutales recurrentes,lésions occulaires et cutannées et un test de Pasthergy positif...(piqure aiguille face anterieure de l'avant bras)...

DONC LA D2FINITION EST CLAIRE QUANT AUX CRITERES DIAGNOSTICS...
Mais on a décrit des formes atypiques sans atteintes buccales et surtout dans le neurobehcet...

merci zen

rifa a écrit:merci zen

Tes désirs sont des ordres dear Rifa!!!

Merci ZEN !
Je veux bien savoir l'atteinte du systeme nerveux et respiratoir en détaille et si il y a une relation entre eux DOC ?
si tu veux bien sur

Un autre question :
pourquoi dans certains regions elle semble plus grave chez les hommes que les femmes ????

Aussi un autre
ces atteinte appareissent tous en meme temp? ou par exemple l'atteinte des yeux seul ?
Quel est le futur du malade ,,,la mort? comment ?et dans quel etape ?
selon toi quel est l'atteinte la plus grave ?et pourquoi ???
merci en avance !!

cette maladie se caracterise entre autre par une fatigue enorme qui s'accentue avec l'age, le diagnostic n'est pas tjrs evident elle est svt confondue avec d'autre maladie , franchement les medecins du chu oran ne sont pas en mesure de prendre en charge les patients atteints.en reponse a ta question jdoudi la morts n'est pas exclue etant donné qu'il n'existe pas de traitement specifique( generalement on donne de la colchicine) mais c vraiment des cas extremes.

nabila-m a écrit:cette maladie se caracterise entre autre par une fatigue enorme qui s'accentue avec l'age, le diagnostic n'est pas tjrs evident elle est svt confondue avec d'autre maladie , franchement les medecins du chu oran ne sont pas en mesure de prendre en charge les patients atteints.en reponse a ta question jdoudi la morts n'est pas exclue etant donné qu'il n'existe pas de traitement specifique( generalement on donne de la colchicine) mais c vraiment des cas extremes.

Merci nabila_m

merci

j'ai paumé une reponse....je vais la refaire.

Jdoudi a écrit:Merci ZEN !
Je veux bien savoir l'atteinte du systeme nerveux et respiratoir en détaille et si il y a une relation entre eux DOC ?
si tu veux bien sur

La definition de la maladie parle d'une multivascularire c.a.d. une inflammation des vaisseaux(arteres et veines surtout de petits calibres)....donc il est évident que l'atteinte va etre diffuse...

Atteinte neurologique:meningite ou meningoencephalite,myelite multiple.Atteinte spinale,cerebelleuse...
Symptomes respiratoires:infiltrats pulmonaires,pleurésie...

Jdoudi a écrit:Un autre question :
pourquoi dans certains regions elle semble plus grave chez les hommes que les femmes ????

Cela n'a pas été verifié..

Jdoudi a écrit:Aussi un autre
ces atteinte appareissent tous en meme temp? ou par exemple l'atteinte des yeux seul ?
Quel est le futur du malade ,,,la mort? comment ?et dans quel etape ?
selon toi quel est l'atteinte la plus grave ?et pourquoi ???
merci en avance !!

Le neuro behcet semble avoir le pronostic le plus sombre...
Te rappelles tu des critéres pour pouvoir parler de maladie de Behcet...?Reponds moi Jdoudi et je verrais si tu me suis...
La maladie peur connaitre une guerison (exceptionel)
Le Behcet est une maladie chronique donc avec des cycles de remission-rechute...
L'evolution peut s'etaler de quelques semaines a plusieurs années...on peut voir survenir des cécités,des paralysies...
Les complications neurologiques et digestives peuvent etre cause de mort...
L'evolution d'un Behcet sans atteinte neurologique peut avoir l'esperance de vie d'une personne sans lésion...

nabila-m a écrit:cette maladie se caracterise entre autre par une fatigue enorme qui s'accentue avec l'age, le diagnostic n'est pas tjrs evident elle est svt confondue avec d'autre maladie , franchement les medecins du chu oran ne sont pas en mesure de prendre en charge les patients atteints.en reponse a ta question jdoudi la morts n'est pas exclue etant donné qu'il n'existe pas de traitement specifique( generalement on donne de la colchicine) mais c vraiment des cas extremes.

Colcichine.
Corticotherapie:bolus.
Immunosuppresseurs.

Merci ZEN pour tes reponces

ZEN a écrit:

Jdoudi a écrit:Un autre question :
pourquoi dans certains regions elle semble plus grave chez les hommes que les femmes ????

Cela n'a pas été verifié..

voici ce que j'ai trouvé:
L’évolution de la maladie de Behçet est
globalement plus sévère au Moyen-Orient et dans les pays du bassin méditerranéen. Elle
semble également plus grave chez l’homme que chez la femme.

source La maladie de Behçet
Encyclopédie Orphanet Grand Public

ZEN a écrit:

nabila-m a écrit:cette maladie se caracterise entre autre par une fatigue enorme qui s'accentue avec l'age, le diagnostic n'est pas tjrs evident elle est svt confondue avec d'autre maladie , franchement les medecins du chu oran ne sont pas en mesure de prendre en charge les patients atteints.en reponse a ta question jdoudi la morts n'est pas exclue etant donné qu'il n'existe pas de traitement specifique( generalement on donne de la colchicine) mais c vraiment des cas extremes.

Colcichine.
Corticotherapie:bolus.
Immunosuppresseurs.

Immunosuppresseurs?????

Jdoudi a écrit:

Immunosuppresseurs?????

Voila un petit aperçu concernant immunosuppresseurs :

Glucocorticoïdes

Inhibiteurs de la synthèse d'IL2 ciclosporine tacrolimus

Inhibiteurs des effets de l'IL2 daclizumab basiliximab sirolimus

Inhibiteurs de la synthèse du DNA azathioprine mycophénolate

Alkylants cyclophosphamide

Anticorps antilymphocytaires muromonab

Merci malik