Maladie d'Alzheimer

par Esculape Ven 8 Avr 2011 - 10:06

Maladie d'Alzheimer

Mis à jour : Lundi, 21 Mars 2011

La maladie d'Alzheimer est la plus fréquente des maladies neurodégénératives, c'est-à-dire les maladies liées à une détérioration irréversible du fonctionnement des cellules du système nerveux. Cette maladie du cerveau affecte en particulier la mémoire, le langage et la reconnaissance des lieux, des personnes ou des objets. Progressivement, elle entraîne une importante perte d'autonomie qui mène à la dépendance et au décès. Compte-tenu de l'augmentation de l'espérance de vie moyenne dans les pays industrialisés, la maladie d'Alzheimer est de plus en plus fréquente et constitue désormais un problème de santé publique majeur.
Qu'est-ce que la maladie d'Alzheimer ?

La maladie d’Alzheimer porte le nom du neurologue allemand qui l’a décrite au début du XXe siècle. Elle évolue sur une très longue période (probablement plus d’une vingtaine d’années) et aboutit à la destruction progressive des cellules nerveuses (les neurones) dans diverses régions du cerveau. Cette dégénérescence se traduit par une perte progressive de la mémoire, du langage et de la reconnaissance des éléments familiers de la vie quotidienne, puis par une dépendance physique prononcée qui aboutit au décès.
La maladie d’Alzheimer n’est pas une conséquence inéluctable du vieillissement, même si sa fréquence augmente avec l’âge. Si nous vivions tous 120 ans et plus, la maladie d’Alzheimer pourrait devenir un événement normal de la vieillesse. Mais aujourd’hui, elle est considérée comme l’apparition anormalement précoce de symptômes d’extrême vieillissement du cerveau.
On distingue deux formes de maladie d’Alzheimer :
une forme dite « sporadique » ou « non héréditaire » qui représente 99,5 % des cas (plus de 850 000 personnes en France) ;
une forme dite « familiale » ou « héréditaire » (qui se transmet à la descendance), très rare, qui touche moins de 1 500 patients en France et débute de façon plus précoce (avant 60 ans) : trois gènes responsables de ces formes familiales ont été identifiés. L’étude de l’influence de ces gènes pourra peut-être révéler certains mécanismes de la maladie d’Alzheimer.
Qu'appelle-t-on démence ?
Il est fréquent de lire que la maladie d’Alzheimer est une « démence de la personne âgée ». En médecine moderne, démence ne veut pas dire folie ou agressivité. Ce terme décrit des maladies à l’origine d’une diminution irréversible des facultés mentales et caractérisées par :
une perte de mémoire,
au moins un autre symptôme tel que l’incapacité à reconnaître des objets ou des visages, des troubles du langage, une incapacité à se situer dans le temps ou dans l’espace, des troubles de la pensée ou du comportement, etc.
un handicap quotidien lié à ces symptômes.

Il existe de nombreuses causes de démence : maladies neurodégénératives, maladies des vaisseaux sanguins, infections, tumeurs, etc. Elles n’affectent pas seulement les personnes âgées, mais elles sont plus fréquentes dans cette population : deux tiers des personnes âgées vivant en maison de retraite médicalisée souffrent de démence.
Qui est touché par la maladie d'Alzheimer ?
En Europe, la maladie d’Alzheimer touche environ 5 % de la population de plus de 65 ans. En France, on estime à 860 000 le nombre de personnes atteintes et 160 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année. Avec l’augmentation de l’espérance de vie moyenne, les prévisions sont pessimistes : 1,3 millions de Français pourraient être touchées par cette maladie en 2020 (une augmentation de l’espérance de vie de dix ans quadruple le risque de survenue d’une maladie d’Alzheimer).
La fréquence de la maladie d’Alzheimer augmente avec l’âge : elle touche 1,5 % des personnes âgées de 60 à 70 ans, 5 % de celles âgées de 70 à 80 ans, et plus de 15 % des plus de 80 ans. Les femmes, parce qu’elles vivent plus longtemps, sont plus susceptibles d’être touchées que les hommes

Quels sont les symptômes de la maladie d'Alzheimer ?
La maladie d’Alzheimer est traditionnellement décrite comme affectant huit domaines de l’activité dite « cognitive », c’est-à-dire se rapportant aux facultés intellectuelles et à la connaissance :
la mémoire,
le langage,
l’attention,
l’orientation dans l’espace et dans le temps,
la capacité à analyser son environnement,
la capacité à construire un raisonnement,
la résolution de problèmes,
la capacité de fonctionner au quotidien.
La maladie d’Alzheimer s’exprime différemment selon les personnes. Chaque malade présente des symptômes qui lui sont propres : certains signes peuvent apparaître fortement dès le début de la maladie, ou à l’inverse, rester très discrets même au bout de plusieurs années.
Les troubles de la mémoire dans la maladie d'Alzheimer
La maladie d’Alzheimer débute en général par des troubles de la mémoire. La personne a des difficultés à retenir de nouvelles informations : noms de nouvelles personnes, noms de lieux, activités récentes, etc. Ces troubles sont remarqués soit par le patient lui-même, soit par son entourage.
Attention, ce type de « trou de mémoire » apparaît également chez toute personne de plus de 50 ans sans que cela soit le signe d’une maladie d’Alzheimer ! Ces troubles bénins peuvent également s’observer dans d’autres situations : chez les personnes déprimées, anxieuses ou surmenées, ou chez celles qui ont pris certains types de médicaments (en particulier des somnifères ou des tranquillisants de la famille des benzodiazépines).
Chez une personne qui présente un début de maladie d’Alzheimer symptomatique, ces problèmes de mémoire sont plus fréquents, plus handicapants et vont au-delà de la simple difficulté à retenir un nom ou à se souvenir où l’on a garé sa voiture. Lors de maladie d’Alzheimer, la personne peut présenter des difficultés à retrouver son chemin dans un quartier familier ou à retrouver le nom d’un objet de la vie de tous les jours. Lorsque la maladie est à un stade avancé, la personne souffre de la perte de ses souvenirs, ceux de l’âge adulte comme ceux de l’enfance.
Les différents types de mémoire
Il existe plusieurs types de mémoire :
la mémoire dite « de travail » ou « à court terme » : nous gardons en mémoire un petit nombre d’informations différentes et récentes pour une utilisation immédiate (par exemple un numéro de téléphone, l’endroit où nous avons rangé nos clés, là où se trouve notre portefeuille, etc.). Ce type de mémoire est celui qui est affecté par les trous de mémoire bénins liés à l’âge (après 50 ans) et par les premiers symptômes de la maladie d’Alzheimer (le plus souvent après 65 ans).
la mémoire dite « à long terme » : ce sont les informations que nous avons mémorisées, tout au long de notre vie. Elle se décompose en mémoire « épisodique » qui correspond aux événements, et en mémoire « sémantique » qui correspond aux connaissances apprises.
la mémoire dite « procédurale » : ce sont les gestes que nous avons acquis et qui sont devenus des actions quasi-automatiques (par exemple faire du vélo, lacer ses chaussures, etc.). C’est une mémoire très solide qui subsiste longtemps même chez les personnes qui souffrent de maladie d’Alzheimer.
Les troubles du langage (aphasie) dans la maladie d'Alzheimer
Lorsqu’elle est atteinte d’aphasie, la personne cherche ses mots, son vocabulaire devient moins riche, ses phrases deviennent incohérentes et elle a tendance à utiliser un mot pour un autre. Elle peut également avoir des difficultés pour écrire ou pour comprendre une conversation. La personne malade tend alors à s’isoler et à rester silencieuse.
Les troubles des gestes (apraxie) dans la maladie d'Alzheimer
Lors d’apraxie, la personne devient incapable de réaliser certains gestes, ce qui va conduire à une perte de son autonomie. Elle a oublié comment lacer ses chaussures ou comment accomplir un geste un peu technique (coudre, se raser, par exemple). Petit à petit, elle devient dépendante des autres pour cuisiner, rester propre, tenir sa maison, etc.
La diminution des capacités de reconnaissance (agnosie) dans la maladie d'Alzheimer
L’agnosie se traduit par des difficultés à reconnaître les objets ou les visages. Par ailleurs, le patient ne perçoit pas ses troubles de la mémoire ou de l’orientation, et peut donc trouver injustifiées les mesures qui sont prises pour le protéger.
Les difficultés d'orientation dans la maladie d'Alzheimer
Ces problèmes d’orientation peuvent concerner le temps (année ou saison, mois ou jour de la semaine, jour ou nuit, etc.) ou l’espace (nouveaux lieux, puis lieux familiers). Ce type de problème est à l’origine des « fugues » assez fréquentes chez les personnes atteintes de maladie d’Alzheimer.
Les troubles de la pensée ou du jugement dans la maladie d'Alzheimer
La personne atteinte de ce type de troubles connaît des difficultés d’organisation, de planification, de compréhension des notions abstraites, etc. Elle a du mal à avoir une opinion ou à prendre des décisions raisonnées.
Les troubles du comportement dans la maladie d'Alzheimer
Lors de maladie d’Alzheimer à un stade avancé, le patient suit ses impulsions sans forcément suivre un raisonnement logique. Parfois, la personne développe une personnalité agressive ou violente qui n’est pas à l’image de celui ou celle qu’elle a été toute sa vie. Ces changements de comportement et de personnalité sont souvent parmi les premiers symptômes remarqués par l’entourage. Ils ne sont pas spécifiques de la maladie d’Alzheimer et peuvent être observés dans d’autres troubles (par exemple, la dépression, les lésions des vaisseaux sanguins du cerveau ou la maladie de Parkinson).
Lorsqu’une personne souffrant d’Alzheimer développe des troubles du comportement de manière soudaine (ou si la maladie s’aggrave brutalement), cela est souvent le signe soit d’un changement dans l’environnement du patient (changement de la personne aidante, isolement, déménagement, mauvaise relation avec l’entourage, etc.), soit de l’apparition d’une autre maladie (par exemple, une infection, un problème cardiaque, une fracture, etc.).
Les symptômes peu spécifiques de la maladie d'Alzheimer
D’autres symptômes peuvent évoquer la maladie d’Alzheimer chez une personne âgée, sans pour autant être caractéristiques de cette maladie : par exemple, une apathie de plus en plus intense, de la fatigue chronique, un besoin soudainement accru d’aide dans les gestes de la vie quotidienne, un état dépressif, des chutes répétées, un amaigrissement, etc.

L'évolution de la maladie d'Alzheimer

Comment évolue la maladie d'Alzheimer ?
L’évolution et la durée de la maladie d’Alzheimer sont variables d’une personne à l’autre. En règle générale, les troubles cognitifs (intellectuels) vont s’aggraver progressivement, des troubles du comportement vont apparaître et la personne va devenir dépendante. L’état grabataire (le malade ne peut plus quitter son lit) est inévitable à long terme, ainsi que le décès.
En moyenne, ce décès survient huit à douze ans après le début des symptômes, mais l'espérance de vie des personnes atteintes de maladie d'Alzheimer est influencée par l’âge d’apparition des premiers symptômes. Une maladie d’Alzheimer qui apparaît vers 65 ans progresse deux fois plus lentement qu’une maladie d’Alzheimer qui apparaît après 70 ans.
Comment mesure-t-on la progression de la maladie d'Alzheimer ?
L’évaluation du stade de la maladie d’Alzheimer repose sur des tests standardisés qui permettent de comparer l’état présent d’un patient à son état antérieur, ainsi que de comparer des patients entre eux (par exemple pour organiser une étude clinique).
Le test le plus couramment utilisé est le Mini-Mental State Examination de Folstein (MMSE). Ce test simple explore les fonctions mentales : la capacité de mémoire à court-terme (capacité à retenir trois mots durant quelques minutes), l’orientation dans le temps et dans l’espace, les capacités de calcul et la compréhension de demandes simples. Ce test est noté sur 30 points, 25 étant le seuil en-dessous duquel les fonctions mentales sont considérées comme anormalement faibles. Ce test est faussé par le niveau d’éducation du patient (sa « réserve cognitive », voir plus loin) mais il reste le test de référence.
D’autres tests existent également pour explorer plus finement les différents aspects des troubles cognitifs.
Les stades de la maladie d'Alzheimer
Selon les résultats du patient au MMSE, on distingue quatre formes de la maladie d’Alzheimer.
La forme légère de la maladie d'Alzheimer
C’est la première phase de la maladie d’Alzheimer. Elle se traduit essentiellement par des pertes de mémoire et des troubles du comportement qui peuvent interférer avec la vie quotidienne. Parfois des troubles du langage et de l’attention apparaissent. La personne se rend compte de ses difficultés et peut développer des symptômes d’anxiété ou de dépression. Le MMSE est supérieur à 20 points.
La forme modérée de la maladie d'Alzheimer
Les symptômes de cette forme sont caractéristiques de la maladie d’Alzheimer : aggravation des troubles de la mémoire et du comportement, perte d’autonomie notable, désorientation dans le temps et dans l’espace, incapacité à reconnaître des objets usuels ou des proches, détérioration du langage, difficultés à faire des choix, à gérer son budget et ses activités quotidiennes, etc. Le MMSE se situe entre 10 et 20 points.
La forme sévère de la maladie d'Alzheimer
Cette phase avancée se traduit par des troubles de la mémoire très importants. La personne oublie les événements survenus tout au long de sa vie, son langage oral et écrit est fortement perturbé, ainsi que sa capacité à comprendre une conversation : la personne s’isole et ne communique plus. Elle a des difficultés à se déplacer et fait de fréquentes chutes. Le maintien à domicile nécessite une surveillance permanente et va devenir difficile pour l’entourage, impliquant un placement en institution médicalisée. Le MMSE est inférieur à 10 points.
La forme terminale de la maladie d'Alzheimer
Durant cette phase, la perte d’autonomie est totale, le patient ne peut plus se déplacer, ni communiquer et devient grabataire. Il décède le plus souvent d’une pneumonie (due au passage de nourriture dans les bronches, la « fausse route ») ou, parfois, d’une malnutrition aggravée d’une déshydratation.