POLYGLOBULIES SECONDAIRES

HEMOBIOLOGIE ET TRANSFUSION
4ème ANNEE PHARMACIE 2009-2010
Dr K. MOULASSERDOUN


POLYGLOBULIES SECONDAIRES

I. DEFINITION :
Elles sont la conséquence d’une augmentation de l’activité érythropoiétique du sérum qui peut être appropriée, c’est-à-dire en rapport avec une hypoxie tissulaire, ou inappropriée, en particulier d’origine tumorale.

II. PHYSIOPATHOLOGIE :
Erythropoïétine synthétisée de façon exagérée.

III. CLINIQUE :
• Erythrose du visage et des muqueuses buccales, conjonctives.
• Syndrome d'hyperviscosité : céphalées, bourdonnement d'oreilles, troubles visuels
• Anoxie des cellules cérébrales par thrombose des petits vaisseaux.
• Risque majeur : thrombose artérielle.
• Absence de splénomégalie.

IV. POLYGLOBULIES SECONDAIRES PAR HYPOXIE TISSULAIRE :
Il s’agit de polyglobulies vraies, conséquences d’une hypersécrétion appropriée d’EPO liée à une stimulation physiologique : l’hypoxie tissulaire. Cette dernière peut relever de 2 mécanismes différents :
• soit une désaturation artérielle en O₂, situation très fréquente et dont les causes sont multiples ;
• soit un défaut dans la capacité de transfert de l’O₂ de l’hématie aux tissus (intoxication chronique au CO, Hb anormale à affinité augmenté pour l’O₂, hyperaffine pour l’O₂ liée à un taux diminué de 2,3 DPG). Ces polyglobulies exceptionnelles sont évoquées lorsque la notion de polyglobulie familiale existe.
1. Diagnostic biologique :
a. Hémogramme : Ht très augmenté > 50%,↑ parallèle de l'Hb et du nombre de GR ; taux des GB et des plaquettes sont normaux.
b. Mesure des gaz du sang artériel : Pa O₂ < 65 mm de Hg ou saturation en O₂ < 92 %.



c. Mesure de la P50 et du 2,3 DPG:
• La valeur de la P50 varie de 26 à 30 mm de Hg ; une P50 abaissée est synonyme d’hyperaffinité érythrocytaire pour l’O₂, et donc d’un abaissement de la capacité de transfert de l’Hb vers les tissus dans les conditions physiologiques.
• 2,3 DPG bas doit conduire à une étude familiale et biologique approfondie, avec analyse des activités enzymatiques et de certains métabolites érythrocytaires.
• L’association P50 abaissée de 2,3 DPG normal correspond soit à l’existence d’une hémoglobinopathie, soit à une intoxication au CO (ou une méthémoglobinémie).
d. Volume globulaire isotopique : augmenté > 20% de la normale.
e. Dosage de EPO : augmentée.
2. Causes :
a. Altitude chronique supérieure à 1800 m peut provoquer une polyglobulie d'adaptation.
b. Maladies pulmonaires : Diminution des échanges alvéolo-capillaires,
bronchopneumopathies chroniques obstructives, emphysèmes, fibrose
pulmonaire, maladie de Pickwick (malade obèse, somnolent, hypoxie).

c. Maladies cardio-vasculaires : Maladie bleue (shunt Gauche-Droit), shunt droit-gauche et fistules artério-veineuses, anévrysmes et maladie de Rendu-Osler.
d. Anomalies de l’Hb: Hb hyperaffine pour l’O₂, méthémoglobinémie, déficit en 2,3DPG (diagnostic par la baisse de la P50 avec déviation vers la gauche de la courbe de dissociation de l'oxyhémoglobine.

V. POLYGLOBULIES AVEC SECRETION INAPPROPRIEE D’EPO :
Elles ne sont liées ni à une atteinte primitive des précurseurs érythroblastiques médullaires, ni à une hypoxie tissulaire généralisée. Il peut s’agir :
• d’une augmentation de la production d’EPO par un des reins, en rapport avec une hypoxie tissulaire rénale localisée ;
• de la production d’EPO par une tumeur ;
• enfin, d’une hypersécrétion d’un autre facteur hormonal susceptible d’accroître
l’érythropoïèse.
Causes :
1. Pathologie rénale : Tumeurs rénales, kystes rénaux, sténose d'une artère rénale, néphrectomie après transplantation.
2. Cancers primitifs du foie (synthèse hépatique de 10% d’EPO).
3. Hémangioblastome du cervelet.
4. Fibromyomes utérins, kystes de l'ovaire.
5. Phéochromocytomes ou maladie de Cushing.